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Cos'è l'ipertensione polmonare. Gli organi della respirazione. Un’alterazione della circolazione a livello polmonare. Le Forme. Un'indagine. Difetti genetici. Sintomi e soluzioni. Novità

A cura di Cesare Betti
 
Cos'è l'ipertensione polmonare
L’ipertensione polmonare, malattia seria e non sempre facile da curare, in cui la tempestività nel trattarla è fondamentale.
Malattia rara, progressiva e invalidante, colpisce circa 3.000 persone in Italia, di cui l’80% donne. In occasione del convegno internazionale sull’ipertensione polmonare “Pulmonary Hypertension by clinical cases”, promosso dall’Università di Bologna e dal Policlinico Sant’Orsola Malpighi, sono stati presentati importanti progressi in termini di diagnosi e trattamento.
 

Gli organi della respirazione
I polmoni sono gli organi che servono per respirare e si trovano nella parte laterale della gabbia toracica.
«Sono separati da uno spazio chiamato mediastino, al cui interno ci sono anche il cuore e i grossi vasi sanguigni», spiega il professor Francesco Fedele, direttore del Dipartimento di malattie cardiovascolari e respiratorie, università Sapienza, policlinico Umberto I di Roma. «Inferiormente, i polmoni sono a contatto con il diaframma, un muscolo che divide la cavità toracica dalla cavità addominale».
La struttura del polmone è caratterizzata dalla suddivisione dell’albero bronchiale, cioè condotti ramificati che permettono all’aria di arrivare negli alveoli, piccole strutture a contatto con la parte vascolare del polmone, i capillari.
«Tramite la parete che divide gli alveoli e i capillari si verificano gli scambi gassosi: il sangue venoso cede anidride carbonica e prende ossigeno attraverso due fasi alternate: l’inspirazione (introduzione di aria dall’esterno) ed espirazione (espulsione di aria all’esterno). È importante sottolineare pertanto come i polmoni siano costituiti non soltanto dalle vie aeree ma anche da un esteso letto vascolare», riprende il professor Fedele.

Un’alterazione della circolazione a livello polmonare
L’ipertensione arteriosa polmonare è dovuta ad aumento della pressione nella circolazione del polmone per fenomeni ostruttivi anatomici e funzionali nelle arterie polmonari a causa di un’anormale crescita delle cellule che rivestono la parete dei vasi a contatto con il sangue e delle cellule muscolari presenti all’interno della parete.
La riduzione del numero e del calibro delle arterie funzionanti provoca un forte aumento della resistenza al passaggio del sangue. Per contrastare quest’inconveniente è necessaria una maggiore pressione per far scorrere il sangue attraverso il polmone con conseguente sovraccarico delle sezioni destre del cuore.

Ci sono più forme
Esistono varie forme di ipertensione arteriosa polmonare.
«L’ipertensione arteriosa polmonare primitiva viene definita così quando non è possibile riconoscere alcuna causa e si tratta di casi molto rari», continua il cattedratico.
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Più spesso, invece, l’ipertensione arteriosa polmonare è associata ad altre malattie, come quelle del connettivo (sclerodermia, lupus), del fegato (ipertensione portale), infezioni virali (virus Hiv), cardiopatie congenite.
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Giacca Leander Blu Uomo Icepeak aqua Invernale 0qO70ndA«Un’altra forma di ipertensione polmonare è secondaria a trombo-embolia recidivante ed è la conseguenza di frequenti episodi di embolia, a partenza spesso dalle vene degli arti inferiori, che ostruiscono gran parte del circolo polmonare», conclude il professor Fedele.

I risultati di un’indagine
Il 75% delle donne con ipertensione arteriosa polmonare dichiara di avere problemi nella vita di coppia: hanno pochi rapporti sessuali a causa della paura del proprio partner di causare loro uno sforzo fisico che possa aggravarne le condizioni. Inoltre, riferiscono di sentirsi incomprese e di soffrire di un senso di solitudine, poiché i sintomi della malattia non sono sempre evidenti. Un aspetto delicato questo, avvertito dal 50% delle malate e da chi le assiste.
L’80%, e ben il 90% delle donne con forme più serie, ha visto peggiorare la propria condizione lavorativa ed economica, e la metà di loro non può lavorare o ha bisogno di aiuto. Anche la capacità lavorativa di chi assiste i malati risulta compromessa, con quasi il 35% di loro costretto a non lavorare oppure a cambiare le proprie condizioni professionali.
Questi sono i risultati più importanti di un’indagine su 326 pazienti con ipertensione polmonare arteriosa e su 129 persone che assistono una malata, condotta in cinque stati europei (Francia, Germania, Italia, Spagna e Regno Unito), curato da un comitato direttivo che include i rappresentanti delle organizzazioni di pazienti PHA - Pulmonary Hypertension Patient Association) e anticipate al congresso mondiale che si è svolto di recente a Nizza.
«I risultati indicano che l’impatto di questa malattia sulla vita e sulle attività quotidiane delle pazienti e delle persone che le assistono è molto sottovalutata», sottolinea la dottoressa Pisana Ferrari, vicepresidente PHA Europe e Presidente AIPI (Associazione Ipertensione Polmonare Italiana). «Migliorare il livello degli standard assistenziali è quindi essenziale. Come ha confermato l’indagine, la malattia influisce in modo pesante anche sul benessere emotivo e sociale delle pazienti, che provano emozioni negative tra cui paura, frustrazione, rabbia, scarso interesse e piacere verso le attività che una volta apprezzavano».

Difetti genetici diagnosticabili nel 90%
Il 90% delle forme genetiche della malattia oggi sono diagnosticabili rispetto al 50% individuabili fino a oggi e frutto delle scoperte di dieci anni fa. Questo progresso nella diagnosi precoce è importante, in quanto è possibile individuare subito quelli che si ammaleranno tra le persone a rischio.
«I trattamenti, già oggi efficaci grazie a terapie farmacologiche combinate, miglioreranno ancora, grazie alle nuove cure che saranno disponibili entro i prossimi 12 mesi», spiega il professor Nazzareno Galiè, docente di Cardiologia all’Università di Bologna e responsabile dell’Unità Operativa di Ipertensione Polmonare del Policlinico Sant’Orsola Malpighi. «Tutto questo permetterà di anticipare e di intensificare le cure, garantendo un miglioramento della quotidianità dei malati e un aumento le aspettative di vita». Senza le terapie adeguate, infatti, la sopravvivenza media dei malati è di pochi anni.
«L’omogeneizzazione dei singoli registri nazionali e l’unificazione della classificazione delle sue forme ci consentiranno di avere a disposizione una maggiore quantità di dati e migliorare la conoscenza della malattia», continua il professor Galiè. «In particolare, potranno essere confrontati i dati del registro del centro di Bologna, istituito 15 anni fa e punto di riferimento nazionale e internazionale, con quelli di Parigi e di San Francisco».

Ecco i sintomi
Un lieve aumento della pressione del circolo polmonare può manifestarsi nelle fasi avanzate di alcune malattie dell’apparato respiratorio o di quello cardiaco senza alcuna conseguenza.
Le persone colpite da ipertensione polmonare, invece, lamentano difficoltà a respirare, senso di affanno per sforzi lievi o persino quando sono a riposo.
A peggiorare i sintomi si aggiunge anche il problema della ritenzione di liquidi, che si può manifestare con gonfiore alle caviglie o con senso di peso all’addome, dovuto a un accumulo di liquidi nel fegato.

Quali soluzioni?
Fino a non molti anni fa, l’unica cura dell’ipertensione polmonare era rappresentata dall’uso di alcuni farmaci:

  • i diuretici, che aumentano l’eliminazione di liquidi;
  • la digitale, che aumenta la contrattilità del cuore;
  • gli anticoagulanti, che riducono la coagulazione del sangue.

Nei casi più seri, invece, l’unica speranza era costituita dal trapianto di polmoni o di cuore-polmone.

Le novità
Da qualche anno sono stati introdotti in terapia nuovi gruppi di farmaci, in grado di migliorare la qualità di vita di questi malati, come: i prostanoidi, sostanze con azione vasodilatante, antiproliferativa e antiaggregante, simili alla prostaciclina prodotta dalle cellule che rivestono la parete interna dei vasi. Sono i farmaci più efficaci e usati nei casi più seri.
La somministrazione avviene con dispositivi di infusione: l’epoprostenolo per via endovenosa continua, il treprostinil per via sottocutanea continua, l’iloprost per via inalatoria; gli antagonisti recettoriali dell’endotelina (bosentan, ambrisentan, da prendere per bocca) sono farmaci che bloccano gli effetti dannosi dell’endotelina, sostanza prodotta normalmente dall’organismo dall’azione vasocostrittrice e stimolante la replicazione delle cellule.
Nelle persone con ipertensione polmonare, l’endotelina è prodotta in quantità maggiori; gli inibitori della fosfodiesterasi-5 (sildenafil, tadalafil) sono farmaci che aumentano gli effetti dell’ossido nitrico, sostanza normalmente presente nell’organismo che svolge un potente effetto vasodilatatore e antiproliferativo. Entrambi i farmaci sono efficaci e la loro somministrazione avviene per bocca; di recente, per il sildenafil è stata approvata anche la somministrazione endovenosa.
Sono anche in corso numerosi studi clinici in Europa e negli Stati Uniti per valutare altri farmaci potenzialmente attivi contro la malattia.

Le associazioni amiche
Per i malati di ipertensione polmonare, ci sono alcune associazioni in grado di essere un punto di riferimento:

APMAR

Sede Operativa:
Via Miglietta, n. 5
73100 Lecce (LE)
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c/o ASL LECCE (Ex Opis)
Tel/Fax 0832 520165
Email: info@apmar.it 
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